Что такое рестриктивная кардиомиопатия?


Кардиомиопатия включает в себя группу заболеваний, причина которых в большинстве случаев доподлинно не известна. Поражению подвергается внутренний и средний слои сердца – эндокард и миокард. Важная особенность – отсутствие в анамнезе распространенных сердечно-сосудистых нарушений врожденного или приобретенного характера. Рестриктивная кардиомиопатия – это одна из разновидностей указанной патологии, наряду с гипертрофической и дилатационной. Проявляется она диастолической дисфункцией одного или обоих желудочков, а также негативными изменениями в структуре миокарда.

Этиология и патогенез

Сердце с рестриктивной кардиомиопатиейРестриктивная кардиомиопатия – редкое, плохо исследованное заболевание. Страдают от него преимущественно лица мужского пола в молодом возрасте, либо маленькие дети и подростки.

В миокарде накапливаются фиброзные образования, эндокард становится более плотным. Полость желудочка либо остается без изменений, либо уменьшается, вместе с увеличением объема соединительной ткани. Заметнее всего нарушения в левом желудочке, так как он перегружается больше, чем правый. Измененные полости сердца становятся жесткими и нерастяжимыми, они плохо способны наполняться кровью. Предсердия часто бывают увеличены, так как они пытаются компенсировать усиленной работой недостаточное расслабление желудочков. Возможны очаговые и диффузные поражения мышечной стенки.

Принято различать идеопатическую (первичную) форму патологии, происхождение которой не известно. Это самостоятельно развивающаяся болезнь, в отличие от вторичной рестриктивной кардиопатии. В этом случае нарушения в сердечной мышце возникают на фоне другого заболевания.

В механизме образования первичной рестриктивной кардиомиопатии важную роль играет повышение уровня эозинофилов в крови (разновидность лейкоцитов). Они повреждают миокард и эндокард, вызывая фиброзные изменения как у взрослого, так и у ребенка. Подобное явление характерно для фибропластического эндокардита Леффлера. Спровоцировать эозинофиллию может:

  • присутствие паразитов в организме;
  • онкологические заболевания;
  • бронхиальная астма;
  • системные болезни;
  • лейкозы;
  • кожные поражения;
  • аллергические реакции;
  • гиперэозинофильный синдром неизвестного происхождения.

Слои стенки сердца
Регидность миокарда и эндокарда, сопровождаемая разрастанием соединительной ткани, может развиваться и без эозинофилии, когда состав крови остается неизменным. В таком случае речь идет об эндомиокардиальном фиброзе, он тоже относится к идеопатической форме заболевания.

Наибольшее распространение синдром Леффлера  и схожий с ним эндомиокардиальный фиброз получили в странах с тропических климатом, главным образом, в Африке.

Вторичная рестриктвная кардиомиопатия является следствием следующих заболеваний:

  • Амилоидоза – аномалии, вызванной метаболическими отклонениями. В частности, негативные изменения сопутствуют накоплению в стенках сердца особого белково-углеводного соединения (амилоида)в избыточном количестве.
  • Саркоидоза – болезни, сопровождающейся возникновением гранулем. Это узелковые образования маленького размера, которые рассредоточиваются в разных частях тела. Процессу сопутствует воспаление в области пораженных участков. Причина подобного явления не выявлена.
  • Склеродермии – патологического состояния организма, когда кожа, суставы, мышечные волокна и ткань, из которых состоят внутренние органы, подвергается уплотнению.
  • Гликогеноза — некоторые виды заболеваний, передающихся по наследству. Все они связаны с нарушением синтеза особых ферментов, необходимых для обменных реакций с гликогеном (углеводное соединение).
  • Патологического новообразования – оно может иметь доброкачественную или злокачественную природу. Чаще всего опухоль развивается в других органах, а оттуда прорастает к сердцу. Патогенные клетки могут быть принесены кровяным потоком из пораженных участков.

Признаки гемохроматоза

  • Гемохроматоза – патологии, связанной с нарушением баланса железа в тканях. Его уровень в крови значительно превышает нормальные показатели. Также отложения железа наблюдаются по всему организму, миокард не исключение. Указанные нарушения в структуре клеток приводят к уплотнению сердечной мышцы, в результате она теряет способность к растяжению.
  • Поражения радиацией – изменений в структуре сердечных слоев, вызванных радиационными лучами.
  • Медикаментозной интоксикации, которая вызывает поражение миокарда. Обусловлен воспалительный процесс побочным действием определенных лекарств из группы антрациклиновых (используемых для лечения опухолей, содержащих в своем составе ртуть).
  • Карциноидного синдрома, развивающегося под воздействием активных элементов, источником которых является карциноид. Под этим термином подразумевается небольшое скопление опухолевых клеток, локализующихся, как правило, в зоне тонкого или толстого кишечника. Токсичные вещества, исходящие из карциноида, с кровью достигают правого предсердия, попутно атакуя клетки эндокарда. Выброшенные правым желудочком в малый круг кровообращения, вредоносные соединения подвергаются полному разрушению в легочных сосудах, не успев проникнуть в левую половину сердца.

  Симптомы

Эндокардит Леффлера сопровождают признаки болезней, которые стали причиной эозинофилии. Подобное явление также может иметь идеопатическую природу. В любом случае, именно симптомы эозинофильного синдрома в основном определяют клинику эндокардита Леффлера:

  • печень и селезенка увеличены;
  • кружится и болит голова;
  • развивается отек Квинке;
  • память стала ухудшаться;
  • появилась лихорадка;

Головная боль

  • наличие характерного зуда в кожных покровах;
  • болезненные ощущения в животе;
  • чувствуется патологическая слабость во всем теле;
  • частые приступы кашля, который может быть влажным или сухим;
  • резко снижается вес;
  • пропал аппетит;
  • мучает тошнота.

Болезнь прогрессирует, развивается хроническая недостаточность левого или правого желудочка. Добавляются новые признаки:

  • тахикардия,
  • одышка,
  • отечность,
  • сердечные боли,
  • обморочные состояния.

Если поражен левый желудочек, можно наблюдать у больного асцит, набухание яремных вен, рост размеров селезенки, пульсирующую печень, отечные лодыжки.

При правожелудочковых нарушениях возникает мерцательная форма аритмии, в легких слышны хрипы с мокротой, характерно появление сильной одышки даже в состоянии покоя.

Эндомиокардиальный фиброз без эозинофиллии обычно протекает длительно, изменения формируются постепенно. Главные симптомы – затрудненное дыхание и хронический упадок сил. Когда нарушения коснулись клапанного аппарата, а миокард желудочков сильно поврежден, остро появляются выраженные признаки:

  • мерцательная аритмия;
  • отекшие ноги;
  • приступы тошноты;
  • увеличенный живот;
  • одышка;
  • ночные остановки дыхания во сне;
  • быстрая утомляемость;
  • подъем температуры;
  • обмороки;
  • симптомы сердечной недостаточности.

Диагностика

Диагностические процедуры для выявления рестриктивной кардиомиопатии довольно разнообразны. Применяется лабораторное изучение биологических жидкостей, инструментальное обследование, малоинвазивные методы. Примерный перечень основных способов постановки диагноза:

Рентгенография

  • Рентгенография сердца и легких.

Метод простой и доступный, однако не может применяться часто из-за потенциальной опасности рентгеновских лучей для здоровья человека. Обследование помогает увидеть, насколько изменены размер и контуры сердца, дает представление о застойных явлениях в легких. При помощи снимка визуализируется увеличенная левая предсердная часть, можно заметить сверхплотные участки легочных тканей, обусловленные накоплением эозинофилолов. Они способны мигрировать по всему органу.

  • Электрокардиограмма.

Изменения, характерные именно для рестриктивной кардиомиопатии, на ЭКГ не отображаются. Могут быть обнаружены большие размеры предсердий, при этом желудочки остаются прежними. Возможно выявление сердечных блокад, фиксируется сбой ритмичности сокращений. При необходимости применяется суточный ЭКГ-мониторинг (холтеровское исследование).

  • Компьютерная томография.

Проводится для определения причины болей в груди, выявления сердечной недостаточности. Такой способ основан на применении рентгеновских лучей. Но у него есть важное преимущество перед обычным рентгеновским снимком. В результате исследования врач имеет возможность рассмотреть сердце со всех сторон благодаря полученному трехмерному изображению. Лучи подаются малыми дозами, они сканируют больной орган в разных направлениях. При помощи сверхчувствительных датчиков фиксируются результаты сканирования в виде серии послойных снимков. После их обработки с помощью специальных программ выстраивается объемная компьютерная модель исследуемого объекта. Наиболее распространена спиральная томография, существуют также мультиспиральная, эмиссионная и конусно-лучевая разновидности КТ. При необходимости пациенту для большей четкости изображения вводят контрастное вещество, которое накапливается в больном органе.

  • Магнитно-резонансная томография.

Этот вид обследования подобен предыдущему. Разница в том, что при МРТ используются электромагнитые волны вместо рентгеновских  лучей. Есть также определенные различия в показаниях и противопоказаниях обоих видов диагностики.

  • Эхокардиография.

УЗИ сердцаДругое название – ультразвуковое исследование (УЗИ). Благодаря этому методу врач осуществляет оценку размеров сердечных камер, уровень уплотнения стенки органа, выявляет пороки. Наличие рестриктивной кардиомиопатии обращает на себя внимание увеличенным слоем эндокарда. При этом объем миокарда не изменен, параметры левого желудочка остаются в пределах нормы, систолическая функция не нарушена. При формировании клапанных пороков можно увидеть ограниченность движений створок. Обнаруживается наличие тромба в верхней части миокарда. Явный симптом – низкая скорость заполнения кровью желудочковых полостей в диастолу, так как эндокард становится регидным. Изучить нарушение гемодинамики в сердечных камерах и сосудах можно с помощью допплер ЭхоКГ.

  • Эндомиокардиальная биопсия.

Под этой процедурой подразумевается пункция сердечных тканей (частица миокарда вместе с эндокардом). Материал для исследования забирается при помощи катетера. Применять биопсию рекомендуется в крайних случаях, если нет иной возможности получить точную информацию. Она позволяет выявить волокна соединительной ткани в составе сердечной мышцы (поздний этап развития кардиомиопатии), а также определяет повышенный уровень эозинофильных клеток (в ранней стадии заболевания). Введенный катетер позволяет не только производить биопсию, но и замерять давление в камерах сердца. Оно повышается в желудочках в фазу наполнения. Можно также отследить обратное движение крови к предсердию при сформированном клапанном пороке.

  • Ангиографическое исследование.

Области применения: рентгеноскопия, рентгенография, КТ. При помощи контрастного элемента, введенного в сосуды, получают точную картину состояния сосудистой системы, а также анализируют процессы гемодинамики. В случае развития рестриктивной кардиомиопатии часто диагностируют тромбоэмболию артерий. Ангиография позволяет обнаружить подобную патологию.

  • Лабораторное исследование мочи и крови.

Анализ крови в случае обнаружения патологии покажет высокий уровень эозинофилов и повышенную СОЭ. Вторичная форма рестриктивной кардиомиопатии проявит себя изменениями состава крови и мочи, которые возникают на фоне основного заболевания. При наличии опухоли будет снижен гемоглобин, белок в моче укажет на амилоидоз.

Биохимическое исследование кровяных клеток выявит содержание холестерина, сахара, креатинина, мочевой кислоты, чтобы установить соответствующее патологическим изменениям заболевание.

Лечение

Подбор лечебного комплекса для пациентов с рестриктивной кардиомиопатией – очень сложная и ответственная работа. Подобные нарушения плохо поддаются терапевтическим мерам. Главная задача врача – облегчить самочувствие пациента. Поэтому лечение должно быть симптоматическим.

Основные направления медикаментозного воздействия:

  1. Лечение болезни, послужившей причиной развития вторичной патологии.

Гемохроматоз требует приема хелатов для связывания железа, саркоидоз нуждается в глюкокортикоидах, опухоли лечат химиотерапией, для снижения жесткости мышечной стенки применяют ингибиторы кальциевых каналов.

  1. Устранение симптомов недостаточности сердца.

Цель направления: снизить давление в полости левого желудочка, убрать застойные явления в большом и малом кругах кровотока.

Перечень лекарственных средств: ингибиторы АПФ (останавливают развитие хронической формы сердечной недостаточности, стабилизируют давление),

антагонисты ангиотензиновых рецепторов (аналогично по действию с АПФ), блокаторы альдостерона (сохраняют калий в тканях сердца), препараты из группы бета-адреноблокаторов (против аритмии, для контроля давления), диуретики (устраняют отеки), середчные гликозиды (при мерцательной аритмии, систолической дисфункции).

  1. Предупреждение тромбоэмболии.

Тромбоэмболия – опасное состояние, когда кровяные сгустки образуются в клапанном аппарате и затем, оторвавшись, перекрывают просвет одного из сосудов.

Включает в себя следующие группы медикаментов: антикоагулянты в таблетках и внутривенные (препятствуют свертываемости крови), тромболитики (растворяют сформированные тромбы), антиаритмики (нормализуют сердечный ритм).

Формирование тромба
При назначении лекарственных препаратов для лечения ресриткивной кардиомиопатии надо ориентироваться на особенности заболевания, степень тяжести его протекания, индивидуальные показатели каждого отдельно взятого пациента. Не всегда целесообразно применять сердечные гликозиды (например, в случае с диагнозом «амилоидоз»), мочегонные средства (они могут снизить объем крови и параметры артериального давления, усугубив диастолическую дисфункцию).

Хирургические методы борьбы с патологией:

  • Пересадка сердечной мышцы нецелесообразна, потому что новое сердце будет со временем подвергнуто аналогичным повреждениям.
  • Если развиваются тяжелые формы аритмии, пациенту показано вживление электронного кардиостимулятора, который будет искусственно задавать нужный ритм сердцу.
  • Для лечения клапанных пороков осуществляют установку протезов (заменяют поврежденные створки клапана искусственными).
  • Операция по удалению участка эндокарда, в котором развилось уплотнение. Она помогает сердцу вернуться к нормальному режиму работы, восстановив функцию релаксации.

Прогноз

На обследовании у кардиологаНа исход течения рестриктивной кардиомиопатии влияет диагностика. Чем точнее и раньше был установлен диагноз, тем больше шансов на выживание появляется у больного человека. Сложность борьбы с заболеванием обусловлена отсутствием специфических профилактических рекомендаций для предупреждения развития патологии.

В целом прогноз подобных нарушений нельзя назвать утешительным. Качество жизни пациентов с дисфункцией диастолы желудочков значительно ухудшается, многие люди погибают от возникших осложнений: сердечная недостаточность, тромбоэмболия, аритмия. После обнаружения первичных проявлений болезни, смерть наступает в 50 случаях из 100 по истечении двухлетнего срока.

В случае вторичной формы рестриктивной кардиомиопатии прогноз во многом зависит от того, насколько поддается лечению основное заболевание.

Для женщин, которым был поставлен подобный диагноз, нужно предохраняться от возможной беременности. Будущая мать может не пережить предстоящий родовый процесс.

Рестриктивная кардиомиопатия в клинической практике встречается достаточно редко, плохо лечится, часто приводит к гибели людей. Так как истинные причины нарушений в большинстве случаев установить невозможно, единственный способ уберечь себя от опасности – регулярно проходить профилактический осмотр. Особенно важно следить за состоянием сердца людям, имеющим родственников с таким же диагнозом. При малейших подозрительных признаках не откладывать визит к врачу. На ранней стадии течение болезни можно стабилизировать и держать под контролем. Нельзя забывать о том, что неправильный образ жизни всегда способствует ухудшению состояния здоровья и прогрессированию имеющихся патологий.