Что такое синдром портальной гипертензии — симптомы, проявления и лечение болезни

Портальная гипертензия – достаточно редкое и сложное заболевание. О том, что это такое, знают только узкоспециализированные врачи и их пациенты. Синдром сопровождается перебоями естественного течения крови в печеночной и нижней полой венах, в портальных сосудах и капиллярах, провоцирует рост кровяного давления в канале воротной вены. Можно насчитать более 100 болезней, сопровождающих гипертензию. В основном это поражения сосудов и одиночных брюшных органов (печень, селезенка, кишечник, пищевод).

Классификация и этиология заболевания

Синдром обладает многообразным симптомокомплексом, разной этиологией и несколькими вариантами расположения очага поражения. Кроме того, он усугубляет течение многих сопутствующих заболеваний, провоцирует их осложнения (в области сердечно-сосудистой системы, гематологии, гастроэнтерологии).  Рост давления в бассейне портальной вены чаще всего образуется в результате возникновения механического противодействия току крови любого происхождения.

Типы заболевания выделяют в соответствии с местом расположения закупорки и патогенеза портальной гипертензии:

• Внутрипеченочная форма – результат закупорки в печеночных сосудах. Возможны следующие причины ее образования: цирроз, фиброз, паразиты, гепатит, муковисцидоз, туберкулез, влияние радиации, травмирование.
• При портальной гипертензии подпеченочного типа затор в протоке воротной вены образуется в результате омфалита, воспаления, обезвоживания, установки катетера, переливаний крови, образования опухолей, кист, рубцов.
• Образование препятствий в печеночных венах характерно для надпеченочного типа. Причины: порок вен, мембраны, перепонки, опухоли, заболевания крови.
• Смешанная форма сочетает два или даже все три вышеперечисленных типа портальной гипертензии. Это самый нежелательный вариант, наносит тяжелый вред жизни и здоровью пациента. Нередко развивается параллельно гепатоспленомегалии (единовременное увеличение печени и селезенки)
• Заболевание без преграды кровотоку – признак образования свища между веной и артерией.

В случае внутрипеченочного и надпеченочного типа развития заболевания оно прогрессирует в сторону разрушения микроструктуры печени, влечет за собой смерть клеток печени, ее отказ.

Патогенез синдрома

Патогенез портальной гипертензии представлен следующими факторами:

1. Механическая преграда току крови. Затруднением для оттока крови могут быть тромбоз, облитерация (заращение просвета вследствие разрастания клеток) и сдавливание крупными сосудами с внешней стороны. При внутрипеченочной гипертензии препятствие току крови может быть обусловлено разросшимися клетками соединительной ткани доли печени.
2. Повышенный кровоток портальных вен образуется вследствие затрудненного оттока крови непосредственно из печени, образования артериальных и венозных фистул, болезней кроветворной системы, цирроз.
3. Противодействие портальных сосудов чаще всего происходит у больных циррозом. Поскольку портальные вены обходятся без клапанов, их микроструктурные изменения порождают рост давления. Повышенная резистентность сосудов может являться последствием появления регенеративных узлов, сдавливающих печеночную и портальную венозную систему, повреждения структуры печени.
4. Появление асцита (скапливание жидкости в брюшной полости) может произойти по причине излишней выработки лимфы печенью, дисфункции почек, увеличения количества эстрогенов в крови, нарушенного синтеза белка.
5. Возникновение коллатералей (боковые сосуды для окольного тока крови) между системным кровотоком и воротной веной позволяет нормализовать движение крови в обход блокированного участка. Анастомозы (естественное вспомогательное соединение органов) восстанавливают ток крови портальной системы.

Анастомозы при портальной гипертензии

При излишнем давлении в воротной вене кровь начинает искать обходные пути и находит их в портокавальных анастомозах. Возможны несколько вариантов обхода пострадавших участков. Группа анастомозов находится в районе кардиальной части желудка и нижней части пищевода. Таким путем кровяной поток проходит из воротной вены в нижнюю полую. У больного с задействованными анастомозами в районе пищевода можно наблюдать интенсивные кровотечения в этой области. В случае использования анастомозов прямокишечных вен в нижнюю полую вену кровь добирается по ректальным и подвздошным венам. Использование этой группы анастомозов может спровоцировать обильные кровотечения из заднего прохода.

Может быть задействована группа анастомозов, пропускающих кровь из воротной вены в околопупочные и пупочные вены, которые проходят через брюшные наружные и впадают в верхние и нижние полые вены. Если синдром портальной гипертензии привел к активации этих анастомозов, можно наблюдать проступающие через кожные покровы расширенные вены на животе. Они образуют специфичные контуры, которые в народе называют головой медузы Горгоны.

Основные клинические проявления и стадии болезни

Симптомы синдрома портальной гипертензии неоднозначны, разнообразны и зависят от локализации.

Внутрипеченочный тип чаще всего встречается у представителей мужского пола 35-50 лет и является последствием цирроза печени. В результате анализа медицинской карты пациента обычно выясняется наличие гепатитов, алкогольной зависимости, сифилиса, холецистита, малярии и некоторых других заболеваний, после которых наблюдается хроническая слабость организма, усталость, вялость, головные боли. Такие пациенты жалуются на тяжесть и рези в печени, проблемы с аппетитом, расстройства желудка. Резкое изменение внешнего вида (похудение до стадии дистрофии, землистый цвет кожи, отеки, варикоз, сосудистые звездочки) говорит о прогрессировании заболевания и появлении асцита. Увеличиваются селезенка и печень, поверхность становится уплотненной и бугристой.

Признаки портальной гипертензии внепеченочного типа – спленомегалия (аномальное увеличение селезенки) и кровотечения из пораженных варикозом вен. Возраст пациентов с данным типом заболевания более молодой, обычно до 35 лет. Такая гипертензия провоцирует развитие асцита и сильных отеков.

Клиническая картина смешанного типа сложна и многогранна, состоит из комбинации симптомов портальной гипертензии внутрипеченочного и внепеченочного типов.

Современные методы диагностики

Диагностирование портальной гипертензии заключается в анализе жалоб, симптомов, внешнего вида пациента, оценке его медицинской карты и перенесенных заболеваний в прошлом, результатов лабораторных анализов, клинических и диагностических исследований.

Наиболее информативными на данный момент считаются инструментальные средства обследования. Ультразвуковой осмотр и ультрасонография помогают установить присутствие асцита, тромбов, обходных сосудов, установить скорость, объем кровотока, проходимость сосудов, величину, расположение и микроструктуру печени и селезенки.

Патологии печени разной этиологии для подтверждения внутрипеченочного типа гипертензии определяются с помощью радиоизотопного исследования.

Спленоманометрия – современный способ анализа портальной системы и измерения ее давления. Во время процедуры в межреберье вводят иглу с встроенным манометром и приспособлением для впрыскивания контрастного вещества. Контрастирование воротной вены и ее притоков позволяет определить ее состояние и наличие анастомозов.Показания водного манометра при спленоманометрии – решающий и абсолютный метод установления диагноза портальной гипертензии. При обычном или незначительно высоком давлении в портальной вене синдром портальной гипертензии исключается, есть необходимость в дополнительных диагностических мерах для поиска истинного диагноза.

Принципы лечения

Лечение сложное и комплексное, поскольку направлено не только на снижение самого внутрипортального давления, но и на ликвидацию заболевания, которое спровоцировало его рост. Применение только консервативного терапевтического лечения портальной гипертензии возможно лишь на первом этапе появления заболевания при функциональном расстройстве печеночной гемодинамики. Но поскольку на начальной стадии гипертензию диагностировать крайне сложно, в большинстве случаев лечение будет основано на сочетании медикаментозного, терапевтического и хирургического воздействия.

Медикаментозное лечение подразумевает прием препаратов следующих групп:

• бета-адреноблокаторы способны снизить давление в портальной вене при гипертонии;
• нитраты достигают аналогичного эффекта путем расширения просвета кровеносных сосудов;
• синтетические гормоны понижают давление в портальной вене сужением артерий брюшного отдела;
• мочегонные средства уменьшают объем движущейся крови;
• лактулоза очищает кишечник от токсинов и шлаков;
• викасол останавливает кровотечения;
• желчегонные, спазмолитики, гепатопротекторы требуются при гепатоспленомегалии для вывода ядовитых веществ и улучшения самочувствия больного.

Хирургическая операция требуется при сильно выраженном асците (дренирование брюшной полости). Варикозно расширенные вены укрепляют введением склерозирующего вещества. Эффективным считается портосистемное шунтирование — наложение искусственных анастомозов в обход пораженных сосудов. В результате восстанавливается нормальная циркуляция крови портальной системы. Правильно установленные сосудистые портокавальные анастомозы помогают забыть о заболевании на 10-20 лет. При интенсивном кровотечении возможна перевязка наиболее пострадавших вен и сосудов (деваскуляризация).

В запущенных ситуациях, при портальной гипертензии с тяжелыми поражениями внутренних органов, проводится удаление селезенки или трансплантация печени. Донором печени может стать как чужой человек с подходящей группой крови, так и близкий родственник. В большинстве случаев на донорство решаются родители или дети пациента.

Эффективность лечения портальной гипертензии, проводимого в стационаре или амбулаторно, зависит от питания. Правильно подобранный рацион питания больного помогает снизить интенсивность проявлений неприятных симптомов. Первая и важнейшая рекомендация – сокращение потребления соли или полный отказ от нее. Соль способствует задержке жидкости в организме и повышению давления в кровеносной системе. В рацион необходимо добавить овощи, нежирные супы, морепродукты, кефир, компоты. Следует полностью отказаться от сладкого, жареного, копченого и жирного. О вредных привычках стоит забыть навсегда (табак, алкоголь).

Портальная гипертензия: особенности протекания у детей и методы лечения

Портальная гипертензия у детей протекает с некоторыми особенностями. Чаще встречается внепеченочный тип заболевания. Возможные причины портальной гипертензии у детей: недоразвитость воротной вены, тромбозы, как результат пилефлебита (инфицирование околопупочных и пупочных вен от воспаленного пупочного отверстия).  Более редкая внутрипеченочная форма может быть последствием врожденного цирроза или фиброза. К такому диагнозу детского врача может подтолкнуть гепатоспленомегалия, обнаруженная при ультразвуковом осмотре брюшной полости.

У детей оперативное лечение портальной гипертензии всегда сопряжено с опасностями: тонкие и хрупкие сосуды, непредсказуемая реакция организма на тот или иной вид анестезии. Детские хирурги предпочитают на практике использовать паллиативные операции, не подразумевающие снижение давления в портальной вене, но направленные на предупреждение разрыва вен. Это обеспечивает некоторую ремиссию, ребенок подрастает, организм крепнет, в старшем возрасте можно будет применить радикальные и эффективные оперативные вмешательства.

Хирургическая операция неизбежна в ситуации, угрожающей жизни ребенка, например, при обнаружении внутреннего кровотечения, варикозного поражения вен брюшной полости. У половины детей с портальной гипертензией кровотечения открываются уже на первых 4 годах жизни.

Детская летальность от этого синдрома по разным источникам составляет колоссальные 5%. Основные причины – обильное кровотечение, несвоевременное обращение в медицинское учреждение.

Возможные осложнения, инвалидность

Без своевременного лечения данная болезнь приводит к следующим тяжелым последствиям:

• асцит;
• кровопотеря;
• язва желудка;
• энцефалопатия;
• язвенный колит;
• энтерит;
• отказ печени;
• коматозное состояние;
• смерть.

Портальная гипертензия – серьезный недуг, человек страдает от тяжелых симптомов, последствия болезни сильно отражаются на образе жизни и работоспособности человека, поэтому пациенты нуждаются в оформлении инвалидности. Определенная группа инвалидности при портальной гипертензии не назначена, ее подбирает лечащий врач индивидуально для каждого с учетом степени самостоятельности человека. В самом тяжелом случае, если пациент не может без посторонней помощи удовлетворять свои бытовые потребности, ему назначается первая группа инвалидности.